Терапия гемохроматоза проста и эффективна. Венесекция (кровопускание, флеботомия) зарекомендовала себя как эффективная процедура, позволяющая удалить избыток железа без значительных побочных эффектов. Если начать лечение кровопусканием до развития цирроза, то вероятно снижение заболеваемости и смертности. Некоторые клинические симптомы гемохроматоза лучше поддаются лечению этим методом. Недомогание, усталость, боли в животе, пигментация кожи и необходимость инъекций инсулина при развитии диабета снижаются быстрее, чем артропатии и гипогонадизм. Учитывая это, можно отметить, что раннее выявление и начало лечения путем венесекции должно быть крайне эффективно.

Лечебное кровопускание (500 мл крови), позволяющее вывести 250 мг железа с каждой процедурой, должно проводиться еженедельно. У некоторых пациентов допустима венесекция 2 раза в неделю, в отличие от пожилых пациенток, которым можно пускать только половину порции крови 1 раз в неделю. Для получения положительного эффекта необходимо проведение процедуры до достижения уровня сывороточного ферритина меHFE 50 нг/мл и насыщаемости трансферрина 50%. Необходимо контролировать уровень гематокрита до каждой венесекции.

По данным американской Ассоциации исследователей заболеваний печени, гематокрит не должен снижаться больше чем на 20% при каждой флеботомии. У каждого пациента без осложнений с каждой порцией крови уровень сывороточного ферритина падает на 30 нг/мл. Эта информация может быть использована как руководство для установления точного количества удаленного железа из мест его накопления.

Очень важно помнить, что у некоторых пациентов с далеко зашедшим НГ существование около 30 г аккумулированного железа вероятно потребует нескольких лет проведения недельных или двухнедельных курсов венесекции. Эта методика не должна приводить к анемии у пациентов, ее задача заключается в том, чтобы "вымыть" железо из мест его накопления.

Лечебное кровопускание (500 мл крови), позволяющее вывести 250 мг железа с каждой процедурой, проводится еженедельно.
Перед окончанием курса флеботомии необходимо изменить частоту проведения данной процедуры. У большинства пациентов одна порция крови должна браться каждые 2-4 месяца с соответствующим контролем количества железа по уровню сывороточного ферритина и насыщения трансферрина. Частота проведения венесекции должна решаться индивидуально в каждом конкретном случае.

Обычно длительному проведению кровопусканий у пациентов со значительной кумуляцией железа препятствует возникающая анемия. Это редко встречается у больных НГ, гораздо чаще такая реакция возникает у пациентов с неэффективным эритропоэзом с вторичной кумуляцией железа. В данном случае в качестве альтернативного лечения может быть допустима терапия комплексообразователями. Лечение дефероксамином включает подкожное введение препарата, вызывающего выделение с мочой от 50 до 100 мг железа в день. Однако надо заметить, что проведение венесекции доступнее, быстрее и экономически выгоднее.

Необходимо отметить, что при применении лечения, снижающего уровень железа, цирроз печени сохраняется. Несмотря на венесекцию, гепатоцеллюлярная карцинома (ГКЦ) продолжает развиваться, что представляет определенную угрозу для пациентов с циррозом. На самом деле смертность от ГЦК составляет 30% всех смертей от НГ. Стоит заметить, что в случае пересадки печени пациентам с недиагностированным и не леченным НГ, послеоперационная выживаемость у них ниже, чем при других хронических заболеваниях печени. Значительная роль в этом принадлежит сердечной недостаточности и инфекционным осложнениям.

Терапия гемохроматоза проста и эффективна. Венесекция (кровопускание, флеботомия) зарекомендовала себя как эффективная процедура, позволяющая удалить избыток железа без значительных побочных эффектов. Если начать лечение кровопусканием до развития цирроза, то вероятно снижение заболеваемости и смертности. Некоторые клинические симптомы гемохроматоза лучше поддаются лечению этим методом. Недомогание, усталость, боли в животе, пигментация кожи и необходимость инъекций инсулина при развитии диабета снижаются быстрее, чем артропатии и гипогонадизм. Учитывая это, можно отметить, что раннее выявление и начало лечения путем венесекции должно быть крайне эффективно.

    Лечебное кровопускание (500 мл крови), позволяющее вывести 250 мг железа с каждой процедурой, должно проводиться еженедельно. У некоторых пациентов допустима венесекция 2 раза в неделю, в отличие от пожилых пациенток, которым можно пускать только половину порции крови 1 раз в неделю. Для получения положительного эффекта необходимо проведение процедуры до достижения уровня сывороточного ферритина меHFE 50 нг/мл и насыщаемости трансферрина 50%. Необходимо контролировать уровень гематокрита до каждой венесекции.

    По данным американской Ассоциации исследователей заболеваний печени, гематокрит не должен снижаться больше чем на 20% при каждой флеботомии. У каждого пациента без осложнений с каждой порцией крови уровень сывороточного ферритина падает на 30 нг/мл. Эта информация может быть использована как руководство для установления точного количества удаленного железа из мест его накопления.

    Очень важно помнить, что у некоторых пациентов с далеко зашедшим НГ существование около 30 г аккумулированного железа вероятно потребует нескольких лет проведения недельных или двухнедельных курсов венесекции. Эта методика не должна приводить к анемии у пациентов, ее задача заключается в том, чтобы "вымыть" железо из мест его накопления.

    Лечебное кровопускание (500 мл крови), позволяющее вывести 250 мг железа с каждой процедурой, проводится еженедельно.
    Перед окончанием курса флеботомии необходимо изменить частоту проведения данной процедуры. У большинства пациентов одна порция крови должна браться каждые 2-4 месяца с соответствующим контролем количества железа по уровню сывороточного ферритина и насыщения трансферрина. Частота проведения венесекции должна решаться индивидуально в каждом конкретном случае.

    Обычно длительному проведению кровопусканий у пациентов со значительной кумуляцией железа препятствует возникающая анемия. Это редко встречается у больных НГ, гораздо чаще такая реакция возникает у пациентов с неэффективным эритропоэзом с вторичной кумуляцией железа. В данном случае в качестве альтернативного лечения может быть допустима терапия комплексообразователями. Лечение дефероксамином включает подкожное введение препарата, вызывающего выделение с мочой от 50 до 100 мг железа в день. Однако надо заметить, что проведение венесекции доступнее, быстрее и экономически выгоднее.

    Необходимо отметить, что при применении лечения, снижающего уровень железа, цирроз печени сохраняется. Несмотря на венесекцию, гепатоцеллюлярная карцинома (ГКЦ) продолжает развиваться, что представляет определенную угрозу для пациентов с циррозом. На самом деле смертность от ГЦК составляет 30% всех смертей от НГ. Стоит заметить, что в случае пересадки печени пациентам с недиагностированным и не леченным НГ, послеоперационная выживаемость у них ниже, чем при других хронических заболеваниях печени. Значительная роль в этом принадлежит сердечной недостаточности и инфекционным осложнениям.